Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.
Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.
Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название — мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.
Причины миеломы
Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:
Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.
Симптомы
Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:
- боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
- спонтанные переломы;
- слабость и скачки температуры;
- нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
- кровотечения и кровоизлияния под кожу;
- ухудшение зрения.
Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.
Диагностика
Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.
Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.
Лечение
И миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.
Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.
Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.
Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.
Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.
Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.
Белок Бенс-Джонса - белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Моноклональный компонент (М) - парапротеин - синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.
Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).
Вместе с моноклональными Ig сыворотки он является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.
Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.
Взаимосвязь между амилоидом и белком Бенс-Джонса выявлена на основании сравнения фрагментов легких цепей Ig*n фибриллярного белка, полученного из депозитов амилоида при первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни (амилоидный L-протеин). Около 90% больных с первичным амилоидозом и без признаков миеломы имеют небольшой моноклональный пик при электрофорезе сыворотки крови и мочи, а фрагменты легких цепей присутствуют в амилоидных фибриллах при миеломе и первичном амилоидозе.
Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).
М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектро-фореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).
И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.
Одна из самых важных задач в современной медицине, согласно мнению Всемирной организации здравоохранения — профилактика заболеваний. Иногда помимо привычного «общий анализ мочи» в назначениях можно увидеть «белок Бенс-Джонса в моче». Что же это за белок такой, и надо ли сдавать анализ на него? Нельзя ли обойтись чем-то другим? Коротким ответом будет «да, анализ нужен», но если вам интересны детали, то в этой статье мы кратко осветим их.
Итак, при назначении обойтись без этого исследования нельзя. Если пациенту назначили данный анализ мочи, значит, у врача есть некоторые подозрения, которые он хочет развеять или подтвердить. Начать следует с того, что в моче белка не должно быть вообще. При фильтрации крови через почки жидкая часть крови проходит через крохотные поры, а протеины (даже небольшие) — это крупные и длинные молекулы, которые в эти поры просто не проходят. Так что появление белковой фракции в моче само по себе является достаточно тревожным признаком. Это не всегда последствия патологии почек, но оставлять без внимания этот момент не стоит. Тем более, если в заключении стоит «протеинурия Бенс-Джонса».
Белок Бенс-Джонса — особая разновидность протеина, состоящего из лёгких цепочек иммуноглобулинов — полипептидов, отвечающих за иммунитет. Эти иммуноглобулины могут появляться в крови (и в итоге в моче) в результате разных процессов, но основным является миелома — злокачественная опухоль костного мозга. Костный мозг — это место выработки клеток крови, и сбой на этой фабрике может привести как к естественному ответу иммунной системы, так и к нарушениям её работы. В результате повышается концентрация иммунных протеинов, и появляется эта тревожная находка.
Существуют исследования, которые указывают на то, что белок Бенс-Джонса служит достоверным способом спрогнозировать развитие одного типа миеломы в другой. Как следствие, тестирование может дать очень важную в лечебном деле вещь — информацию. Информация нужна и для профилактики, которая, к слову, невозможна только силами врача — всегда нужна и добрая воля пациента. К сожалению, иногда пациенты пренебрегают регулярными визитами к врачу. Как ни печально, но одна из наиболее частых причин этого — страх. Боязнь «а вдруг у меня что-то найдут».
Не забывайте, что отсутствие информации об опасной болезни никаким образом не снижает вероятность её развития, а вот обратная ситуация вполне возможна.
Подготовка к исследованию
В зависимости от методики исследования, специфическая подготовка к анализу может и не требоваться, но этот вопрос нужно уточнить у своего лечащего врача и в той лаборатории, в которую вы планируете сдавать анализ. Дело в том, что существует несколько способов определения этого белка (кипячение с охлаждением, ацетатный метод, электрофорез и другие), и результаты могут быть искажены при отсутствии должной подготовки. Также обязательно сообщите врачу о принимаемых лекарствах и добавках, так как некоторые из них также могут повлиять на результаты теста.
В целом, подготовка включает в себя:
- женщинам — по возможности, приурочить сдачу анализа к середине менструального цикла, чтобы в образец не попала кровь или слизь;
- за неделю до исследования ограничение избыточного потребления мяса и субпродуктов, в частности, печени;
- за сутки до анализа исключение газированных и алкогольных напитков;
- также за сутки до анализа требуется исключить продукты, меняющие цвет мочи (свёкла, черника, морковь, ежевика);
- подготовка стерильного одноразового контейнера для мочи. Использование тары в виде баночек от продуктов и нестерильных (ранее использовавшихся контейнеров) крайне нежелательно и может сильно исказить результаты исследования.
Процесс мало отличается от сбора мочи для других исследований, нужна будет утренняя моча. Тем не менее, некоторые вещи могут быть неочевидными, и поэтому их стоит оговорить здесь. Пускай такой подробный алгоритм действий не смешит и не смущает вас — согласитесь, лучше сдать анализ по всем правилам и получить достоверный результат, чем получить диагностическую ошибку.
- Омойте область вокруг мочеиспускательного канала водой без мыла и других средств для мытья, насухо вытрите чистым полотенцем.
- Начните мочеиспускание.
- Подставьте ёмкость под струю.
- Соберите около 50 мл мочи (лучше больше, чем меньше).
- Уберите контейнер.
- Закончите мочеиспускание.
- Закройте банку и передайте её в лабораторию в течение 2 часов. В случае, если вы не передадите образец сразу, поместите его в холодильник.
В случае новорождённых и грудных детей этот процесс отличается лишь тем, что для сбора мочи используется мочесборник, после чего моча переливается в стерильную одноразовую ёмкость.
В некоторых случаях врач назначает суточный тест. В этом случае требуется собрать всю мочу в течение 24 часов, и обычно это делается в условиях стационара. В этом случае проводятся следующие действия:
- Утреннее мочеиспускание проводится без сбора мочи, но при этом отмечается время.
- Далее в течение суток весь объём мочи собирается в одну ёмкость. Если по каким-то причинам вы собираете мочу дома, уточните у врача, какой контейнер подойдёт лучше всего. Моча при этом хранится в холодильнике.
- В пробу включается также моча от утреннего мочеиспускания следующего утра.
Причины появления белка Бенс-Джонса в моче
Пример результатов исследования:
Пациент А (результат положительный, обнаружен белок Бенс-Джонса).
Пациент Б (результат отрицательный, белок Бенс-Джонса не обнаружен)
В некоторых случаях отмечается (или наоборот, не отмечается) альбуминурия — появления в моче альбуминов. Альбумины — фракция белка, которая в первую очередь отвечает за поддержание так называемого онкотического давления и переносит различные молекулы. Появление альбумина в моче при обнаруженном протеине Бенс-Джонса может указывать на то, что этот полипептид повреждает почки, что и приводит к альбуминурии.
Неужели всё так плохо? А может ли быть, что результат всё же не указывает на эти страшные болезни? Да, это возможно. Помимо уже упомянутых ошибок при подготовке и сборе мочи, это могут быть и различные патологические состояния, не относящиеся к опухолям или нарушениям распределения белка. Так как речь идёт о протеинах, связанных с иммунитетом, нарушения работы иммунной системы могут дать ложноположительный результат. К болезням, которые вызывают подобные ошибки, относятся аутоиммунные заболевания, в частности, ревматоидный артрит, а из более редких — системная красная волчанка. Поэтому интерпретировать анализ должен только врач.
Дополнительные исследования
В каждом конкретном случае на этот вопрос должен отвечать лечащий врач. Но если брать вопрос в общем — да, другие исследования необходимы, просто потому что столь серьёзные диагнозы обязательно должны быть подтверждены и уточнены. К примеру, могут понадобиться:
- анализ мочи для оценки работы почек;
- рентгеновские снимки, МРТ, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография для визуализации возможных изменений в костях;
- анализы крови — как стандартные клинический и биохимический анализы, так и специфические тесты на протеины сыворотки;
- биопсия костного мозга или костной ткани.
В заключение
Надеемся, что прочитав эту статью, вы разобрались, что такое белок Бенс-Джонса, в каких случаях проводится исследование на него, и что делать, если человек обнаружил в анализе увеличение этого показателя. В свою очередь напоминаем, что ни при каких обстоятельствах нельзя использовать научно-популярные статьи для самолечения, и если вас беспокоит здоровье, не откладывайте визит к врачу.
Желаем вам крепкого здоровья и хорошего настроения!
Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.
Синонимы русские
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче
Синонимы английские
Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)
Free light chains, Urine
Метод исследования
Иммунофиксация.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.
Общая информация об исследовании
Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.
Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.
Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).
Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.
Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.
Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.
Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).
Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).
Когда назначается исследование?
- При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).
Что означают результаты?
Референсные значения
Результат: не обнаружено.
Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями - не обнаружено.
Положительный результат:
- первичный амилоидоз;
- моноклональная гаммапатия неясного генеза;
- криоглобулинемия;
- синдром Фанкони;
- гиперпаратиреоз;
- множественная миелома;
- остеомаляция;
- макроглобулинемия Вальденстрема;
- медуллярный рак щитовидной железы;
- аденокарцинома поджелудочной железы;
- лимфома;
- лейкоз;
- идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.
Отрицательный результат:
- норма;
- эффективное лечение заболевания.
Что может влиять на результат?
- Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
- прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
- наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
- наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.
Важные замечания
- Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
- интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.
Альбумин в сыворотке
Белок общий в сыворотке
Белок общий в моче
Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
Белковые фракции в сыворотке
Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина
Кто назначает исследование?
Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.
Литература
- NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
- Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
- Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
- Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. - Saunder Elsevier, 2008.
Белок, получивший название по фамилии его первооткрывателя Бенс-Джонса, был открыт и описан как первый онкомаркер в 1847 году. В настоящее время является предпочтительным методом достоверной диагностики злокачественной опухоли клеток иммунной системы. Структура белка представлена мономерами с молекулярной массой от 22 до 24 кДа, каждый из которых состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов. При нагревании мочи до 60 ℃ белок становится виден в виде белого осадка, растворяющийся при повышении температуры.
В каждом отдельном случае обнаруживаются различные клоны легких цепей, продуцируемые одним и тем же типом плазматических клеток. При этом у каждого пациента могут быть выявлены множество разных лёгких белковых цепей или один вид. Еще один характерный признак множественной миеломы – полное отсутствие или критически низкое содержание аминокислот (метионин, гистидин). Известны случаи неконтролируемой кристаллизации белковых молекул в мочевыводящих протоках с образованием белковых кристаллов.
Проведение анализа дает возможность диагностировать онкологические заболевания на ранней стадии, что позволяет своевременно разработать тактику лечения и снизить риск развития осложнений. Правильную интерпретацию результата проводит врач-онколог.
Показания к исследованию
Направление на анализ белок Бенс Джонса в моче выдаётся пациентам:
- при подозрении на развитие в организме злокачественной опухоли плазматических клеток, синтезирующие защитные антитела;
- на стадии диагностики амилоидоза почек – нарушение нормального белково-углеводного обмена, в результате которого в клетках откладывается амилоиды. Отсутствие своевременной диагностики и правильной тактики лечения приводит к тяжёлой форме почечной недостаточности;
- людям с генетической предрасположенностью к множественной миеломе, у чьих родственников уже было диагностировано данное заболевание;
- для контроля эффективности терапии болезни Randall (отложение лёгких цепей в клетках).
Методика подготовки к анализу мочи
Моча на белок Бенс-Джонса сдаётся после предварительной подготовки пациента. Для максимально достоверных результатов необходимо исключить спиртные напитки за 24 часа до сбора биоматериала. Кроме того, после обязательного согласования с лечащим врачом рекомендуется прекратить приём любых мочегонных препаратов за 2 суток до анализа.
Для диагностического скрининга допускается собирать суточную мочу (в том числе и моча при дефекации) или среднюю порцию утренней. Вид биоматериала выбирается лечащим врачом. Мочу необходимо собрать в стерильный пластиковый контейнер, который предварительно можно получить в лаборатории. При этом туалет половых органов предварительно не проводится. Собранный биоматериал должен хранится при температуре от +2 до + 8 ℃. Желательно как можно быстрее доставить в ближайшее отделение лаборатории.
Определение белка Бенс-Джонса
Диагностика методом электрофореза протеинов сыворотки крови недостаточно, так как данная методика не характеризуется достаточной чувствительностью для выявления пептидных молекул.
Анализ урины на количественное содержание белка Бенс-Джонса носит диагностическую и прогностическую ценность. Это связано с тем, что поступление белка в большом количестве в почки провоцирует развитие патологических состояний: истощение почечных канальцев, развитие почечной недостаточности тяжелой стадии и онкопатологии. Отмечено, что риск развития данных симптомов увеличивается факторами экзогенного происхождения, например, повышенным уровнем кальция в крови, применение диагностики при помощи рентгеноконтрастных методик и некоторых медикаментозных препаратов.
Предпочтительная методика диагностики – электрофорез мочи с последующей иммунофиксацией белковых компонентов. При этом чувствительность метода настолько высока, что позволяет получить достоверные результаты даже на стадии дебюта заболевания без патологических изменений в работе почек. Определение количества белка Бенс-Джонса позволяет также определить эффективность выбранной тактики лечения или необходимость её коррекции.
Положительные результаты требуют дополнительных исследований, направленных на типирование белка. Данный факт объясняется с точки зрения установленной большей степени разрушающего воздействия белков типа лямбда по сравнению с каппа-цепями.
Норма и патология
В норме у каждого человека вырабатывается небольшое количество свободных цепей иммуноглобулинов вместе с полными молекулами. Цепи заряжены нейтрально и характеризуются крайне малой молекулярной массой. Данный факт обуславливает возможность их фильтрации в первичную мочу сквозь клубочковую мембрану с последующим обратным всасыванием и метаболизмом в проксимальных канальцах почек.
Альбуминурия – выделение белка вместе с мочой отмечается при миеломе, моноклональной гаммапатии, а также при опухолях костного мозга лимфоцитарной природы.
Не исключен риск ложноположительных результатов на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки или ревматоидного артрита).
Множественная миелома (болезнь Рустицкого-Калера) – онкологическое заболевание, для которого характерно формирование злокачественных образований в плазмоцитах. Место локализации патологии – костный мозг. Определена корреляция между возрастом и частотой развития заболевания, в большей степени страдают люди старше 40 лет.
Согласно статистическим данным протеинурия белка Бенс-Джонса характерна для 70% людей с диагнозом множественной миеломы. При этом наряду с синтезом цельных молекул иммуноглобулинов (Ig A и Ig G) идёт активная выработка легких цепей различных вариантов. В 20% от всех случаев болезни продуцируются исключительно лёгкие цепи.
Снижение уровня нормально функционирующих иммуноглобулинов приводит к ослаблению естественных защитных сил человека, в результате чего происходит развитие сопутствующих инфекционных заболеваний.
Лечение предполагает комплексный подход, сочетающий в себе методы химиотерапии, лучевого воздействия на организм пациента, а также хирургическое вмешательство при ограничении функциональности жизненно важных органов.
